孤立无援开放性脉络膜肝细胞快速增长(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,病人多表现为单左眼脉络膜肝细胞色素沉着出血。据悉,加拿大阿拉巴马私立大学病房的 Lauren 等分享了一例罕见的双左眼孤立无援开放性脉络膜肝细胞快速增长出血,相关华盛顿邮报于 2016 年公开发表在 Retinal Cases & Brief Reports 刊物。
病人女开放性,24 岁,非裔加拿大人,无主诉症状,既往无左皮肤疾病史。左眼科检测发现双左眼后极部色素沉着。双左眼视力 20/30,双血压短时间。无白癜风和身体恶开放性,左眼前节短时间,无葡萄膜炎和眼睑色素沉着,不考虑为 Waardenburg syndrome。
右左眼 8 点钟位置可见一处羽毛状底部的白色素沉着出血,左左眼 3 点钟方向也可见一椭圆形较小的白色素沉着出血(所示 1)。双地中 OCT 发现双左眼明显的脉络膜增生,上皮层无明显异常(所示 2)。
所示 1 为双地中光学仪器:左左眼 3 点钟(左所示)和右左眼 8 点钟(右所示)可见脉络膜羽毛状底部弥漫开放性色素沉着出血
所示 2 为双地中 OCT 所示像:双左眼脉络膜增生,上皮层短时间
脉络膜肝细胞快速增长出血需考虑的鉴别病因包括:左眼球白变病或左眼肌肤白变病,弥漫开放性脉络膜癌症,双左眼弥漫开放性葡萄膜肝细胞浸润以及本文提到的孤立无援开放性脉络膜肝细胞快速增长。
由于病人多无主诉症状,大部分通过左眼科检测发现异常,目前文献华盛顿邮报的单左眼孤立无援开放性脉络膜肝细胞快速增长发生率较少,双左眼出血大部分有 4 例,就有为拉丁美洲人,就有为白种人,之外为 43~60 岁。本文华盛顿邮报的病人为最年轻的非裔病人。今后还需更多的临床研究成果和一个组织解剖学研究成果进一步了解该病的发生演进,以及前提时会增加葡萄膜癌症的高风险。
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